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■成人の身体に水疱やびらん、痂皮を見たら自己免疫性水疱症を鑑別する

水疱症はやけど、虫さされや各種の感染症などのはっきりした原因なしに皮膚に水疱を作る病気です。
水疱性疾患は皮膚科が専門ですが、その中でも自己免疫性水疱症の基本的な知識を持っておくことは内科の実臨床で役に立ちます。自己免疫性水疱症の中で類天疱瘡は日常診療の場でも中高年者でしばしば目にします。

皮膚の最も表面に存在する部位を表皮と言いますが、類天疱瘡では、血液中に表皮と真皮の境となる基底膜部に対する自己抗体(抗表皮基底膜部抗体)ができ、それが表皮の基底膜にある自己抗原に結合して、表皮と真皮の接着が悪くなり、水疱を作ります。
しかし、どうして特定の人に自己抗体ができるのかははっきりしていません。

■類天疱瘡

類天疱瘡 (写真1、2、3)は高齢者に多く、最近の日本の高齢化により多くの患者さんがいると考えられます。年齢的には60歳以上、特に70~90歳台の高齢者にみられます。まれに18歳以下の若年者および小児にもみられます。

類天疱瘡の自己抗原は表皮と真皮を接着するヘミデスモソームの構成成分(BP230とBP180)です。類天疱瘡では全身のあちこちに、痒みを伴う紅い斑点(紅斑)と大型の緊満性の破れにくい水疱とびらんがみられます。時に口腔内にもびらんがみられます。
類天疱瘡では比較的深い表皮と真皮の間に水疱が形成されるため、水疱表面は堅く破れにくく、多くは下腿に水疱が観察できます。

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